Doença de Rosai Dorfman

O que é?

É um distúrbio raro, benigno, caracterizado pela proliferação excessiva de histiócitos (células do sistema imune) e aumento de múltiplos linfonodos pelo corpo, especialmente na região do pescoço.
A causa deste distúrbio é desconhecida e ocorre mais frequentemente em pessoas jovens, com idade inferior a 20 anos.

Os Sintomas:

Os sintomas mais frequentes da síndrome são febre e o aumento gradual dos linfonodos (geralmente pequenos inchaços no pescoço, virilha e axilas).

*Já foram relatados casos em que pacientes com a síndrome apresentaram
sintomas como: lesões ósseas líticas, nódulos pulmonares e rash.

O Diagnóstico:

Biópsia do linfonodo e imunohistoquímica – Microscopia: Emperipolese.

O Tratamento:

Por ser uma doença benigna e autolimitada, habitualmente não requer tratamento específico. Em alguns casos pode considerar cirurgia,
radioterapia e imunossupressão.